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SALUTE-LA RUBRICA DEL SABATO MICROCITEMIA A CURA DI TONY

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 Ci scrive Anna, Ho messo a soqquadro tt la rete e credo di aver letto centinaia di pagine che parlano dell’anemia mediterranea o la cosiddeta beta-talassmia…però nn ho capito una cosa…
vorrei sapere se la microcitemia è una causa o una conseguenza della talassemia???Spiegatemi…vi prego

RISPOSTA

La microcitemia è un particolare tipo di anemia congenita (ossia l’individuo nasce già con questa malattia), dovuta ad una alterazione genetica per cui l’emoglobina (i “mattoni” con cui sono costruiti i globuli rossi) è alterata.

Vi sono vari tipi di microcitemia, ma quella più frequente in Italia è la ß-talassemia detta anche anemia mediterranea. La lettera greca “ß” (beta) sta ad indicare che l’errore genetico causa una alterazione nella produzione delle catene ß dell’emoglobina, per cui queste saranno prodotte solo in minima quantità e rimpiazzate da catene g (gamma) e d (delta) in modo da formare emoglobina fetale ed emoglobina A2, meno efficaci dell’emoglobina tipo adulto o emoglobina A.

I geni che codificano le catene ß dell’emoglobina (insieme a quelli delle catene d e g) sono localizzati sul cromosoma 11 ed attualmente si conoscono più di 150 mutazioni che causano una ß-talassemia.

I globuli rossi che così si formano sono più “fragili” ed hanno una vita media più breve dei 120 giorni del globulo rosso normale. Pertanto, in seguito a ciò, i globuli rossi vengono continuamente distrutti e rimpiazzati. Questa distruzione causa, nei soggetti con la malattia in forma grave, un accumulo di ferro in vari organi, ma principalmente nel fegato. Inoltre in questi pazienti il midollo osseo, produttore di tutte le cellule del sangue, non riesce a star dietro alla distruzione dei globuli rossi alterati; tale fenomeno è detto “eritropoiesi inefficace” con conseguente anemia marcata. Pertanto questi bambini hanno la necessità di trasfusioni continue e di una terapia che prevenga l’accumulo di ferro negli organi.

Dell’anemia mediterranea vi sono 3 quadri clinici che si distinguono tra loro per gravità crescente:

Portatore asintomatico: è caratterizzato da assenza di sintomi clinici, aumento del numero dei globuli rossi con riduzione del loro volume (da ciò il nome di microcitemia), riduzione della concentrazione di emoglobina contenuta nei globuli rossi e alterazione della loro forma.

Talassemia intermedia: in questo gruppo eterogeneo di pazienti sono compresi casi con gravità differente, da forme minime con lievi manifestazioni cliniche a casi più gravi a volte simili alla forma grave detta malattia di Cooley. In questi casi c’è un marcato aumento dell’emoglobina fetale.

Talassemia major o malattia di Cooley: è la forma più grave di microcitemia, caratterizzata da anemia marcata (l’emoglobina è di solito inferiore a 8 g%).

Microcitemia, beta-talassemia e anemia mediterranea, sono tre modi differenti di definire la stessa malattia.
In realtà però a voler essere precisi l’uso del termine microcitemia non è del tutto ortodosso, perché effettivamente si tratta di una delle principali conseguenze indotte dalla malattia in questione, beta-talassemia o anemia mediterranea che dir si voglia. APUNTAMENTO COME SEMPRE AL SABATO CON TONY PER QUESTA RUBRICA ,MICROCITEMIA

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